Prirojene malformacije respiratornega sistema

Kongenitalna (prirojena) cistična pljučna bolezen je skupni naziv za bronhialne ciste, kongenitalne pljučne ciste in kongenitalni lobarni emfizem.

Bronhialna cista je najpogostejša cista mediastinuma nameščena v srednjem mediastinumu, običajno na razcepu traheje ali v področju glavnih bronhijev. Čeprav se pri novorojenčkih redko pojavijo lahko velike ciste s kompresijo okoliških struktur ali ruptur in z razvojem ventilnega pnevmotoraksa ogrozijo vitalno življenje otroka.

Kongenitalne ciste na pljučih so pogoste kirurške bolezni. Po patoloških izvidih jih delimo na dve skupini, intralobarno sekvestracijo in kongenitalno adenomatoidno malformacijo.

Introlobarna sekvestracija

Je kongenitalna malformacija pri kateri embrionalno pljučno tkivo dobiva kri iz sistemskih arterij. V sklopu te malformacije se lahko pojavijo še druge anomalije kot npr. hipoplazija pljuč, dekstropozicija srca itd. Patohistološki izvid kaže na cistične degeneracije velikih krvnih prostorov in vnetnim znakom, proces pa je ostro omejen do okoliškega zdravega tkiva.

Prirojena adenomatoidna malformacija pljuč

Predstavlja patološko spremenjeno pljučno tkivo, ki navadno komunicira s traheobronhialnim steblom in ima po pravilu urejeno cirkulacijo. Obe stanji se manifestirajo že zelo zgodaj in so pogosto posledica »ventilnega« mehanizma v bronhiju, ki povzroči nenadno hitro cistično rast. Rast lahko povzroči pnevmotoraks, v primeru okužbe ciste tudi do simptomov podobnih abscesu pljuč. V vseh primerih je zdravljenje kirurško, sestavljen iz ekstirpacije patološkega procesa.

Prirojeni lobarni emfizem

Če v pljučih zaradi mehaničnih dejavnikov ne prihaja do adekvatne ventilacije se v teh prostorih nabira zrak, ki pritiska na okoliško tkivo in tako privede do motnje ventilacije v večjem delu pljuč. V končnem stadiju bolezen težko razlikujemo od kongenitalne ciste, še težje če se prekriva z infekcijo in abscesom. Stanje zahteva nujen kirurški poseg, pogosto je v prvih 24 urah nujna lobektomija. Smrtnost operiranih otrok ni velika.

Diafragmalna kila

Trebušni organi napolnijo prsni koš in stisnejo pljučno tkivo, kar privede do respiratorne insuficience. Za prirojene hernije je značilno: dispnea (oteženo dihanje), cianoza (modrilo) in dekstrokardija (srce na desni strani). Novorojenčki zaradi dihalnih, prebavnih in cirkulacijskih motenj najpogosteje kmalu po porodu umrejo. S tega vidika diafragmalna kila ni samo kirurška težava, temveč zahteva vrhunsko intenzivno nevrološko nego. Z njeno pomočjo lahko stabiliziramo otrokovo stanje in šele nato kirurško interveniramo. Potrebno je reponiranje trebušnih organov in izvesti plastično operacijo malformacije.

Sorodni članki:

Himen imperforatus

Anencefalija

Iniencefalija

Mikrocefalija

Še več o prirojenih anomalijah