Spina bifida

Vzrok

Vzrok nastanka SB še ni znan. Nanj vplivajo dedni genetski dejavniki in splošni dejavniki, kot je npr. pomanjkanje folne kisline v času nosečnosti.

Višje tveganje rojstva otroka s spino bifido imajo matere:

•    S spino bifido
•    Ki so predhodno rodile otroka s SB
•    Ki so predhodno rodile otroka z enim izmed defektov nevralne cevi. Ženske, ki spadajo v to kritično skupino morajo vnaprej načrtovati vsako naslednjo nosečnost, folno kislino pa morajo jemati vsaj šest mesecev pred načrtovanim spočetjem.
 

Simptomi

Bifida occulta (nevidna ali skrita SB)

Omenjena anomalija je zelo pogosta. Simptomi, ki se kažejo pri tej obliki SB so: povečana poraščenost nad prizadetim mestom, nabiranje maščobnega tkiva, zadebelitev kože in razširitev kapilar. Defekt se nahaja na ledvenemu delu hrbtenice. Motnja je blaga in redko kaže hujše simptome. Številni ljudje niti ne vedo, da imajo Bifido okulto. V kasnejšem življenju se lahko pojavijo simptomi, ki nastanejo zaradi tumorjev maščobnega tkiva, izrastkov ali motenega razvoja hrbtnega mozga. Lahko se pojavijo motnje pri opravljanju male in velike potrebe, ter znaki poškodb živčevja, motorike in občutljivosti.

Spina bifida cystica – aperta, manifesta (odprta, oz. manifestna SB)

Pri odprti cistični SB skozi odprt defekt vretenc izpade nervna ovojnica z ali brez tkiva hrbtenjače. Na hrbtu je vidna cista oz. vrečica, ki ima videz velikega žulja, prekritega s tankim slojem kože. Ta tip SB delimo na dva podtipa:

Meningokela spinalis – cista na hrbtu vsebuje živčno ovojnico (meninge) in možgansko tekočino (likvor). Najpogosteje se pojavi v ledvenem predelu hrbtenice in je najredkejša oblika SB. Napoved po operativnem postopku odstranitve ciste je dobra, nevroloških motenj po operaciji ni.

Mielomeningokela – skozi vretenca poleg meninga in likvorja izstopi živčevje in hrbtenjača, ki je običajno zaraščena na steni ciste. Hrbtenjača je poškodovana in nepravilno razvita. Anomalija povzroča paralizo in/ali poškodbe občutljivosti pod prizadeto regijo. Invalidnost je odvisna od lokalizacije SB in količine živčnega tkiva v cisti. Številni ljudje s tem tipom SB ima težave z zadrževanjem urina in blata (inkontinenca).  Če se anomalija nahaja na višjem predelu hrbtenice, npr. na območju prsnega koša, lahko obstajajo simptomi popolnega preseka hrbtenjače.

SB se povezuje z številnimi stanji: alergijami na latex, debelostjo, tendinitisom, motnjo pozornosti, disleksijo, disgrafijo, motenim gibanjem, socialnim in seksualnim težavam. Zelo pomembno je spremljanje socialni in psihološki razvoj otrok s SB.

Hidrocefalija prizadene okoli 85% otrok so SB, zdravljenje je urgentno. Hidrocefalija je prekomerno izločanje možganske tekočine v centralnem živčnem sistemu.

Diagnoza

Diagnoza se pogosto postavlja z UZ pregledom v času nosečnosti in na osnovi povišane koncentracije alfa-feto proteinov. V številnih primerih se SB prepozna šele ob rojstvu. Za postavitev diagnoze se lahko uporablja rentgen, lumbalna mielografija, magnetna resonanca (MR), CT in elektromiografija.
 

Zdravljenje

SB se zdravi z medikamentno terapijo in/ali operativnim posegom. Priporoča se zgodnje zapiranje hrbtenjače in zdravljenje hidrocefalije, v primerih, da ta obstaja. Takoj ko se otrok rodi, je potrebno prizadeto območje prekriti s sterilno gazo in otroka napotiti v enoto intenzivne nevrokirurške nege, kjer se pričnejo priprave za kirurški poseg. Poudariti je potrebno, da operacija služi kot preventivni poseg pred možnimi infekcijami ali dodatnimi travmami hrbtenjače in ne za vzpostavljanje funkcij, ki po rojstvu niti niso obstajale. Hidrocefalija se zdravi z odstranitvijo vzrokov zanjo. Poleg fizikalne terapije in zgodnjega kirurškega posega je potrebno zdravljenje inkontinence in nošenje ortoze oz. opornice za noge ali hrbet.

http://youtu.be/ouMi5z1vwbE

Reference

Preberite še:
Makrocefalija
Mikrocefalija
Anencefalija
Holoprozencefalija
Iniencefalija