Adrenokortikalni karcinom – karcinom nadledvične žleze

Splošno

Nadledvični žlezi se v obliki trikotnika nahajata na vrhu vsake ledvice. Generalno je zgrajena iz dveh delov: zunanjega dela imenovanega skorja nadledvične žleze in notranje medule.

Skorja nadledvične žleze izloča pomembne hormone, ki pomagajo pri ravnotežju soli in vode v telesu, vzdržujejo normalni krvni tlak, pomagajo nadzorovati presnovo beljakovin, maščob in ogljikovih hidratov, ter telesu dajejo moške in ženske značilnosti.

Adrenokortikoidni rak je karcinom skorje nadledvične žleze. Zanj je značilno da izloča več ali manj hormonov. Hormonsko nesorazmerje pa povzroča jasne telesne znake in simptome bolezni. Sredica oz. medula nadledvične žleze pa izloča stresne hormone. Rak, ki prizadene sredico nadledvične žleze se imenuje feokromocitom.

Simptomi

Obe vrsti karcinoma pa se lahko razvijeta pri odraslih in otrocih, vendar je zdravljenje otrok nekoliko drugačno, saj otroški obliko omenjenega karcinoma povečajo nekatere genetske napake. Dejavniki tveganja za andrenokortikalni karcinom so naslednje dedne bolezni:

·         Li-Fraumenijev sindrom

·         Beckwith-Wiedemannov sindrom

·         Carneyev kompleks

Simptomi vključujejo:

·         Bolečine v trebuhu

·         Tiščanje v trebuhu

·         Bolečine v hrbtu

·         Občutek napihnjenosti

V zgodnjih fazah pa andrenokortikoidni tumor ne kaže nobenih vidnih simptomov. Glede na to, da deluje na izločanje pomembnih hormonov, pa lahko vpliva na neravnovesje naslednjih:

·         Kortizola

·         Aldosterona

·         Testosterona

·         Estrogena

Preveč kortizola lahko povzroči naslednje znake:

·         Povečana telesna masa na obrazu, vratu in trupu, tanjše roke in noge

·         Rast nežnih dlačic na obrazu, zgornjem delu hrbta in rokah

·         Okrogel, zardel celoten obraz

·         Pojav maščevja na hrbtni strani vratu

·         Globok glas in otekanja spolnih organov, oprsja (pri obeh spolih)

·         Šibkost mišic

·         Visok krvni sladkor

·         Visok krvni tlak

Preveč aldosterona lahko povzroči naslednje znake:

·         Visok krvni tlak

·         Šibkost mišic in pojav krčev

·         Pogosto uriniranje

·         Občutek žeje

Preveč testosterona (tudi pri deklicah) povzroča:

·         Rast dlačic na obrazu, zgornjem delu hrbta in rokah

·         Akne

·         Globok glas

·         Izgubo menstruacije

Pri fantih z višjo vrednostjo testosterona se omenjeni običajni simptomi in zanki ne pojavijo oz. se pripisujejo razvoju.

Previsoka vrednost estrogena pri ženskem spolu se kaže:

·         Neredna in nepravilna menstrualna krvavitev pri ženskah, ki še niso vstopile v menopavzo

·         Vaginalne krvavitve pri ženskah v menopavzi

·         Povečanje telesne teže

Previsoka vrednost estrogena pri moškem spolu se kaže:

·         Rast dojk

·         Nižja spolna sla

·         Erektilna disfunkcija

Diagnoza

Diagnoza in postopki, ki se uporabljajo za diagnosticiranje raka na skorji nadledvične žleze, so odvisni od simptomov pacienta in lahko vključujejo:

·         Fizični pregled – pregled splošnega zdravja, vključno z znaki kot so otekline ali karkoli nenavadnega. Anamneza pacientovih življenjskih navad, preteklih bolezni in zdravljenja.

·         Štiriindvajseturni urinski test – test pri katerem se v 24 urah v urinu meri vsebnost kortizola in 17 – ketosteroidov. Višja vsebnost od normalne je lahko znak bolezni skorje nadledvične žleze.

·         Supresivni deksametazonski test – test pri katerem se vbrizga nizka ali visoka vrednost deksametazona. Raven kortizola se v treh dneh preveri v vzorcu krvi ali urina.

·         Krvne preiskave – postopek pri katerem se v vzorcu krvi preveri vsebnost kalija in natrija. Nenavadno višja ali nižja vsebnost sta lahko simptom bolezni.

·         CT – iz več zornih kotov omogoča natančno skeniranje posameznih področij v telesu. Slike se s pomočjo rentgena prenašajo na monitor. Diagnosticiranje lahko izboljšamo s kontrastnim sredstvom, ki se ga vbrizga v veno ali zaužije peroralno. Postopek se imenuje računalniška tomografija ali računalniška aksialna tomografija.

·         MRI (magnetna resonanca) – diagnostična metoda s pomočjo magneta, radioaktivnih žarkov in računalnika. Za diagnosticiranje raka nadledvične žleze se izvede MRI trebušne votline.

·         Nadledvična angiografija – pregled arterij in pretoka krvi v bližini nadledvične žleze. Kontrastno barvilo se vbrizga v arterijo v bližini nadledvične žleze, ter spremlja s pomočjo rentgenskih žarkov, kjer se ugotovi ali je kakšna arterija blokirana.

·         Nadledvična venografija – pregled ven in pretoka krvi v bližini nadledvične žleze. Kontrastno barvilo so vbrizga v adrenalno veno, ter spremlja s pomočjo rentgenskih žarkov, kjer se ugotovi ali je kakšne vena blokirana. Iz vene se lahko vzame vzorec krvi, ter preveri vsebnost hormonov.

·         PET skeniranje (positron emisijska tomografija) – majhna količina radioaktivne glukoze se vbrizga v veno. Maligne celice se na monitorju obarvajo v svetlejšem barvnem tonu. Maligne celice so aktivnejše in navzamejo več glukoze.

·         MIBG scintigafija – majhna količina snovi imenovana metaiodobenzylguanid se vbrizga v veno in potuje po krvnem obtoku. Celice nadledvične žleze prevzamejo radioaktivni material, ki ga odkrijejo z napravo, ki meri radioaktivnost. Ta postopek je pomemben pri določanju ali gre za andrenokortikalni karcinom ali feokromocitom.

·         Biopsija – odstranitev del tkiva, ter patološki pregled pod mikroskopom.

Napoved

Napoved in možnost zdravljenja so odvisni od slednjega:

·         Faze (velikost tumorja, je prisoten zgolj na nadledvični žlezi ali se je že razširil na druge organe)

·         Ali je tumor moč v celoti odstraniti

·         Zdravljenje karcinoma v preteklosti

·         Splošno zdravstveno stanje bolnika

·         Vrsta tumorja

Adrenokortikoidni karcinom se lahko ob zdravljenju v zgodnji fazi premaga.

Ko je andrenokortikoidni karcinom enkrat diagnosticiran je potrebno izvesti teste, ter ugotovi ali se karcinom širi v medulo nadledvične žleze ali na druge tele telesa. Z diagnostičnimi postopki se ugotovi v kateri fazi se karcinom nahaja. Zbrane informacije določajo fazo oz. stopnjo bolezni. Od faze bolezni pa je odvisno načrtovanje zdravljenja. Za določanje faze se uporabljajo naslednji postopki:

·         CT – iz več zornih kotov omogoča natančno skeniranje posameznih področij v telesu. Slike se s pomočjo rentgena prenašajo na monitor. Diagnosticiranje lahko izboljšamo s kontrastnim sredstvom, ki se ga vbrizga v veno ali zaužije peroralno. Postopek se imenuje računalniška tomografija ali računalniška aksialna tomografija.

·         MRI (magnetna resonanca) z gadolinijem – diagnostična metoda s pomočjo magneta, radioaktivnih žarkov in računalnika. Gadolinij je snov, ki se jo injicira v veno. Zanjo je značilno, da se zadržuje okoli malignih celic, ki se na monitorju obarvajo v svetlejši barvni odtenek. Ta postopek imenujemo tudi nuklearna ali jedrna magnetna resonanca (NMRI).

·         PET skeniranje – majhna količina radioaktivne glukoze se vbrizga v veno. Maligne celice se na monitorju obarvajo v svetlejšem barvnem tonu. Maligne celice so aktivnejše in navzamejo več glukoze.

·         Ultrazvočni pregled – pregled notranjih organov s pomočjo ultrazvočnih valov imenovan sonogram.

·         Adrenalektomija – postopek odstranitve prizadetega tkiva nadledvične žleze. Patološki pregled vzorca tkiva pod mikroskopom.

Karcinom pa se v telesu širi na tri načine:

·         Po tkivu – rak se iz tumorja širi na bližnje organe

·         Po limfnih žlezah – rak se iz tumorja širi po limfnem sistemu, ter potuje na oddaljene dele telesa – metastatski tumor

·         Po krvi – rak se iz tumorja širi po krvnih žilah, ter potuje na oddaljene dele telesa –metastatski tumor

Ko se karcinom razširi na druge dele telesa govorimo o metastazah. Metastatski tumor je iste vrste tumorja kot primarni tumor. Na primer, če se v tem primeru karcinom razširi na pljuča, gre dejansko za adrenokortikalni karcinom. Bolezen še vedno imenujemo metastatski adrenokortikalni karcinom in ne pljučni rak.

Adrenokortikalni karcinom pa razvrščamo v štiri faze:

Prva faza: tumor manjši od petih centimetrov, lociran zgolj na nadledvični žlezi

Druga faza: tumor večji od petih centimetrov, lociran zgolj na nadledvični žlezi

Tretja faza: ne glede na velikost tumorja, karcinom, ki se je razširil na bližnje tkivo (na maščobe ali bezgavke v bližini nadledvične žleze, na tkivo, vendar ne na organe v bližini nadledvične žleze)

Četrta faza: ne glede na velikost tumorja, karcinom, ki je že metastaziral (na maščobe in bezgavke v bližini nadledvične žleze, na organe v bližini nadledvične žleze, ter druge dele telesa, kot so pljuča ali jetra)

Zdravljenje

Obstaja več različnih vrst zdravljenja andrenokortikoidnega karcinoma. Trenutno se uporabljata standardna metoda in metoda v katero so vključena klinična testiranja. Klinično testiranje naj bi zagotovilo razvoj boljših zdravil in uspešnejšega zdravljenja vseh karcinomov. Ko se bodo testirana zdravila pokazala za uspešna in varna, bodo postala ena izmed standardnih oblik zdravljenja. V nekaterih primerih se lahko bolniki sami odločijo za klinična testiranja. Večina kliničnih testiranj pa je namenjenih pacientom, ki se še niso zdravili po standardni metodi.

Zdravljenje po standardni metodi vključuje:

Operacija: kirurška odstranitev nadledvične žleze (adrenalektomija) je pogosta izbira zdravljenja karcinoma skorje nadledvične žleze. Včasih, ko se je rak razširil, se operativno odstrani še bližnje tkivo in/ali limfne žleze.

Radioterapija: je metoda zdravljenja pri kateri se uporablja visoke odmerke radioaktivnih žarkov, s pomočjo katerih se uniči oz. prepreči diobo malignih celic. Obstajata dve obliki – zunanja in notranja. Pri zunanji uporabljamo poseben rentgen, notranja zajema injiciranje radioaktivnih substanc neposredno v tumor. Izbira je odvisna od vrste in stadija raka, ki se zdravi.

Kemoterapija

Kemoterapija se uporablja za zaustavitev rasti, ali pa za preprečevanje diob malignih celic. Kemoterapijo je moč aplicirati peroralno, intravenozno skozi veno ali mišice. S sistemsko kemoterapijo zdravilo doseže rakave celice po vsem telesu. Če je kemoterapija nameščena neposredno v cerebrospinalno tekočino v bližini organa ali dela telesa kot je npr. trebuh, zdravilo vpliva predvsem na maligne celice na tem področju (regionalna kemoterapija). Kemoterapija pa ni omejena zgolj na eno zdravila, ampak vsebuje kombinacijo večjega števila farmakoloških pripravkov. Kemoterapija je odvisna od stadija in vrste raka, ki se zdrvi.

Novi načini zdravljenja pa še vedno potekajo v namen kliničnih raziskav, ter nadaljnjega razvoja zdravljenja omenjenega raka. V povzetku bomo opisali nekaj rezultatov kliničnih raziskav.

Biološka terapija

Biološka terapija je zdravljenje, ki za boj proti malignim celicam uporablja imunski sistem pacienta. Zdravila, ki so seveda izdelana v laboratoriju, vsebujejo snovi, ki jih za boj proti malignim celicam proizvaja humani imunski sistem. Ta vrsta zdravljenja se imenuje bioterapija ali imunoterapija.

Ciljno zdravljenje – ciljna terapija

Ciljna terapija je oblika zdravljenja, v katero so vključena zdravila, ki napadejo zgolj maligne celice in ne poškodujejo ostalih, zdravih celic.

Mogoče bi morali bolniki večkrat razmisliti o sodelovanju v kliničnih raziskavah. Pri nekaterih bolnikih se stanje izboljša, vedeti pa je potrebno, da so klinična testiranja raziskovalni del zdravljenja onkoloških obolenj. Vse danes standardne metode, so bile včasih del kliničnih testiranj. Sicer se v klinična testiranja lahko vključijo pacienti, ki so že bili podvrženi standardnemu zdravljenju, vendar se daje prednost prvič zdravljenim pacientom.