Anomalije maternice in nosečnost

Mogoče je najbolj natančna raziskava Simona s sodelavci, ki so na vzorcu 679 zdravih žensk, ki so se po porodu odločile za sterilizacijo, štiri mesece po histerografskem ocenjevanju tubarne sterilizacije, identificirali 22 anomalij maternice, kar pomeni 3,2%. Pojavnost prirojenih napak razvoja maternice je odvisna od raziskovanega vzroka in o uporabljeni diagnostični metodi.

Kongenitalne ali prirojene anomalije maternice se diagnosticirajo s kliničnim pregledom, najpogosteje ob porodu ali instrumentalno zaključenem splavu. Vendar ob tem načinu, večina anomalij ostane prikritih. Ultrazvočni pregled nudi pomembno pomoč pri diagnostiki, še posebej ob že spočeti nosečnosti. Za diagnozo je ključna histerosalpingografija, kombinirana z laparoskopijo ali histeroskopijo. Pregledi z magnetno resonanco in najnovejšim 3D ultrazvokom, dajejo natančno sliko anomalij maternice.

V ciljni skupini 805 neplodnih žensk, je Kovačević s histerosalpingografsko metodo ugotovil, 127 anomalij maternic, kar pomeni 15,8%. Kupešićeva je s sodelavci pri 3850 neplodnih ženskah, s pomočjo histerografskega, laparoskopskega in histeroskopskega pregleda, diagnosticirala anomalije maternice pri 688 (17,8%) pacientkah. Potrebno je poudariti, da je visok odstotek Kovačevića in Kupešićeve pridobljen na vzorcu pregleda neplodnih žensk.

Anomalije najpogosteje nastanejo kot posledica izostanka spajanja ali delnega spajanja dveh Mullerjevih vodov. Izjemno redke so anomalije jajčnikov in jajcevodov, pogostejše so na telesu maternice, redkeje na materničnem vratu in vagini. Danes je v največji meri (vključno z ASRM – American Society for Reproductive Medicine) sprejeta klasifikacija Buttrama in Gibbonsa, ki temelji na stopnjah in intenzivnosti (ne) spajanja Mullerjevih vodov.

Buttram in Gibbons anomalije delita v šest skupin:

• I. skupina so ageneza in hipoplazija bilo katerega reproduktivnega organa
• II. skupino ustvarjajo enostranske aplazije (uterus unicornius, semiuterus) ali hipolazije z rudimentarnim rogom (uterus unicornis cum cornu rudimentario)
• III. skupina je dvojna maternica, običajno s septumom vagine ali dvojno vagino (uterus duplex ali didelphys, vagina septa ali duplex)
• IV. skupina je uterus bicornis, ki je lahko popolni ali delni, oz. samo uterus arcuatus
• V. skupino ustvarjajo septumi uterusa, lahko so popolni (do notranjega ustja) ali delni
• VI. Skupini je posebni sindrom različnih sprememb ženskih spolnih organov, katere matere so med nosečnostjo jemale dietilstilbestrol

V izvirniku Buttrama in Gibbonsa je 91 pacientk imelo običajne anomalije (II – V skupine) najpogostejši so bili septumi (67 – 73,6), uterus unicornis (19 – 20,8%), 4 didelphysi (4,4%) in samo en uterus bicornis (1,1%). Kovačević je od 127 anomalij najpogosteje diagnosticiral uterus aecuatus (76) in bicornis (27), 19 pregradnih maternic, 4 semiuterusov in samo en uterus didelphysis.

Izid nosečnosti pri ženskah z anomalijami maternice je zelo negotov. Od prehodnih nosečnostih se v prvem tromesečju s spontanimi splavi sreča 74%, 58,6%, 86,7%, 48%, 52,2%, 90%, 77% in 73% nosečnic. Prezgodnji porodi, vključno s porodi po 28. tednu, se pojavijo v 25%, 31%, 30%, 24,3%, 65% in 50,5%. Spontani splavi in prezgodnje nosečnosti se najpogosteje pojavijo pri septiranih maternicah.

Uterus didelphys je redkejša anomalija. Green in Harris sta jo našla pri 15 od 63 anomalij, Bruttram in Gibbons pri 4 od 91, Kovačević 1 od 127, Simon 1 od 22, Barišič 1 od 16. Najpogostejša omenjena dvojna maternice (18) je bila v dvajsetih letih opisana v kliniki v Tempereu. Redne menstruacije je imelo 21 žensk, 16 jih je imelo dismenorejo, pri desetih so ugotovili vesiko-rektalni ligament. Teh 18 žensk je bilo nosečih 40 krat. S splavom se je končalo 11 (30%) nosečnosti, od tega 8 v prvem tromesečju in 3 v drugem tromesečju nosečnosti, ena je bila izven maternična nosečnost. Prodov je bilo 28, od tega 6 (21%) prezgodnjih, 2 cirklaži cerviksa, 12 zadnjičnih vstav, 3 počasne rasti ploda; 23 porodov (82%) se je zaključilo s carskim rezom, perinatalno je umrl en otrok (3,6%), skupna perinatalna izguba je bila 32,5% (13 fetusov). Heinonen je zaključil, da se uterus dideldhys pojavi pri 10% vseh anomalij, oz 1 / 2.000 žensk.

Pri ženskah z uterus didelphys je opisanih veliko posameznih enoplodnih nosečnosti. Brody navaja primer nosečnice iz leta 1928 (De Lee), ter še dve nosečnici N.F. Mullerja iz leta 1922 in F.R. Smitha iz leta 1931. Findley je leta 1926 iz literature izločil 132 žensk z dvorogo maternico, ki so skupaj imele 317 nosečnosti: splavov je bilo 86 (27%), porodov 231, od tega 15 (6,5%) prezgodnjih, 13 plodov je imelo zadnjično vstavo, mrtvorojenih je bilo 6 otrok, 2 fetalni malformaciji, 23 porodov (10%) so zaključili s carskim rezom, kar je za tisto časovno obdobje zelo visok odstotek. Od 317 nosečnosti je bilo 13 večplodnih.

Dobro je tudi vsaj malo opisati pojma kot sta uterus duplex in uterus didelphys. Vsi omenjeni avtorji ne razlikujejo obeh izrazov, ampak jih uporabljajo kot sinonime. Martius pravi: »Uterus duplex (cum vagina duplice) z uterus didelphys. Tudi večina novejših ginekoloških učbenikov, v skladu z ASRM klasificiranjem, opisuje samo uterus didelphys in ne omenja uterus duplexa. Edino Pschyrembel delno razlikuje oba termina: pri uterus didelphysu sta dva popolnoma samostojna trupa maternice in materničnega vrata, pri uterus duplexu pa sta dve samostojni maternici, ter v medialni liniji spojena maternična vrata, ali samostojna, vsak s svojim zunanjim ustjem in cervikalnim kanalom. Uterus didelphys bi se lahko razumel kot bolj poudarjen uterus duplex.

Malo število ginekologov, pretežno v večjih ustanovah z večjim številom pacientk, se je med porodom ali ginekološko operacijo že srečalo s pacientkami z dvorogo maternico. Še manj je tistih, ki so doživeli dvojno nosečnost v dvorogi maternici.

Razprava

V razpravi o prirojenih anomalijah maternice, s posebnim pogledom na dvorogo maternico, se postavi nekaj vprašanj: izhod nosečnosti, nereaktivnost ali zmanjšana reakcija ene maternice v primerjavi z drugo v času poroda, ter težave superfetacije in superfekundacije, ter vprašanje anomalije kot vzroka neplodnosti.

Omenjeni avtorji kažejo na nezadovoljiv zaključek nosečnosti pri ženskah s prirojenimi anomalijami. Spontani splavi, najpogosteje v prvem tromesečju nosečnosti, so pri ženskah z maternično pregrado od 48,2 pa celo do 90%. Incidenca prezgodnjih porodov se giba od 25 do 65%. Anomalije maternice, oz. septum uterusa, ko se izključijo drugi dejavniki, je vzrok povečane incidence zgodnjih splavov in prezgodnjih porodov, ob operativni korekciji septuma zelo vzpodbudni. Že samo Strassmanova operacija odstranitve septuma oz. pregrade, ki tvori dvorogo maternico, pri teh pacientkah pomembno izboljša izid nosečnosti.

Histeroskopska resekcija septuma je pomembno skrajšala hospitalizacije (ambulantno izveden poseg na samo dan ali dva), eliminirala je postoperativne zaplete, prejemanje antibiotikov, ter zelo pogoste carske reze. De Cherney je s sodelavci primerjal skupino 21 laparoskopskih operacij in 72 histeroskopskih operacij. Po laparoskopski operaciji (metoda Tomkins) je bila uspešnost nadaljnjih nosečnosti 67%, po histeroskopski operaciji 86%; isti avtorji so pri 72 pacientkah z več kot dvema spontanima splavoma, po histeroskopski resekciji septuma zabeležili samo 5 (7,4%) spontanih splavov.

Buttram in Gibbons sta zmanjšala fetalno izgubo iz 90% na 24%. Daly je s sodelavci, od 150 operiranih pacientov zmanjšal pogostost splavov iz 80,7% na 17,7%, prezgodnje porode iz 65% na 8,3%. Fedele s sodelavci je pri 71 ženskah (s predhodnimi 139 spontanimi splavi) spontane splave zmanjšal na 15,2%, prezgodnje porode na 18,2%. Hickok je pri 40 operiranih pacientkah spontane splave zmanjšal iz 77 na 18,2%, prezgodnje porode iz 16,1% na 5,6%.

Septum uterusa skoraj zagotovo pomeni mehanizem zmanjšanja prostora v maternici, ki je vzrok za prezgodnji porod, ter patološke in abnormalne vstave ploda v maternici, kar privede do pogostejše rabe carskega reza. Odprt ostaja odgovor na vprašanje pogostih spontanih splavov v prvem tromesečju nosečnosti. Splošno sprejeto mnenje gre v smer, da je septum uterusa avaskularen ali oligovaskularen, s slabšo ciklično spremembo na endometriju in posledično pomanjkanjem razvoja decidue v nosečnosti.

Superfekundacija, oploditev dveh oocitov v istem ciklu, vendar ne ob istem spočetju, je resda redko dokazana v humani reprodukciji. Superfetacija, oploditev in razvoj jajčeca v naslednjem ciklu, kljub že obstoječi nosečnosti, v humani reprodukciji ni dokazana. Nosečnosti pri dvorogi maternici to možnost dovoljuje.

Enoplodna nosečnost pri ženskah z uterus dedelphys ni redka. Vse anomalije maternice se danes, s pomočjo sodobne tehnologije in diagnostike, odkrijejo pri 97% ženskah. Uterus didelphys v tej številki sodeluje pri 1-2%, kar pomeni največ 0,3 – 0,6 na 1.000 žensk. pri ženskah z uterus didelphys običajno ni težav s spočetjem.

Dvoplodne nosečnosti pri dvorogi maternici do sedaj skoraj niso opisane. Brody citira De Lee-a, ki je videl takšno nosečnost, vendar je ob porodu sodeloval drug porodničar. Dvoplodne nosečnosti se pri indoevropski populaciji pojavljajo približno 1/80, zato se teoretično dvoplodna nosečnosti pri dvorogi maternici lahko pojavi na 1 : 260.000 – 520.000 nosečnosti.

Zanimiva je primerjava časa rojstva prvega in drugega dvojčka in njuna telesna teža v nam dostopni publikaciji.

Brody spontan porod opisuje s 37+ tedni. Dvojček iz desne maternice teže 2.050g, dvojček iz leve maternice pa se je s pomočjo stimuliranja porodnih popadkov rodil 16 ur kasneje in bil težak 2.200g. Williams in Cummings: I. dvojček 1.620g, II. dvojček 56 dni kasneje 2.665g; Dorgan in Clarke: I. dvojček 1.744g, II. dvojček 21 dni kasneje 1.983g; Leberman in sodelavci: i: dvojček 2.000g, II. dvojček po dvajsetih urah po neuspešni indukciji rojen s carskim rezom, 2.250g; Findley citira Kustnerja, ki je sodeloval pri porodu dvojčkov iz dvoroge maternice v razmaku 74 dni.

Mashiach je sodeloval na porodu pri katerem je v 27. tednu prišlo do eksplozije macerirana fetusa; iz iste maternice so s carskim rezom izvlekli 1.080g težek plod, po 72 dneh, so ponovno s carskim rezom iz druge maternice, v 37. tednu porodili živega otroka (2.490g).

V vseh omenjenih porodih, se je porod prvega dvojčka odvijal ob mirovanju ali blagimi porodnimi popadki druge maternice, pri končanju poroda je bilo ustje maternice skrajšano in odprto za 1-2 cm, drugo maternico niso pretresli porodni popadki. V dveh primerih je bilo rojstvo drugega dvojčka zaključeno v roku 24 ur, vendar s stimulacijo porodnih popadkov druge maternice, ter infuzijo oksitocina in amniotomijo; pri preostalih štirih primerih je do poroda prišlo spontano po 56., 21., 74., in 72. dnevu.

Upoštevanje telesne teža novorojenčkov pri prikazanih nosečnostih, nas lahko privede do razmišljanja o superfetaciji. Novorojenčka (Brody in Leiberman) sta bila z enako telesno težo rojena istega dne. Pri porodnicah Williamsa in Cummingsa, Dorgana in Clarkea, Mashiacha, ter Kurstnerja, je bilo drugo dete težje, kar je lahko posledica nadaljnje rasti ploda v maternici.

Nereaktivnost kontroliranega materničnega vratu ob rojstvu prvega dvojčka in nato mirovanje, je opaženo v večni objavljenih del, ki opisujejo podobne porodne zgodbe. Poleg maternice brez porodnih popadkov, je obstajal tudi zrel maternični vrat. V današnjih dneh imamo več znanja o procesih, ki se odvijajo med spontanim začetkom porodnih popadkov, tistim o humoralnih in tkivu miometrija, ter materničnega vratu: oksitocin, arginin-vasopresin, estrogeni, progesteron, fetalni kortizol, fetalni kortikotropin sproščujoči hormon, prostaglandini, kolagenaze, fibronektin in citokini. Vzporedno z zorenjem materničnega vratu, v vsej omenjenih primerih iz literature, da je zorenje materničnega vratu odvisno od humoralnega vpliva. Porodni popadki, neodvisni od ene ali druge maternice, sporočajo, da signal za porodne popadke izhaja iz fetoplacentarne enote.

Neplodnost je pogost razlog za histerosalpingografijo, laparoskopijo in histeroskopijo. Rezultati resekcije septuma maternice glede postoperativne uspešnosti nosečnosti, ter uspešnosti spočetja po predhodno neplodnih pacientk resekcije septuma, niso obetavni. Po resekciji septuma maternice zanosi 33% oz. 20% predhodno neplodnih pacientk. 

Zaključek

Uterus didelphys je redka razvojna anomalija maternice, pričakujemo jo lahko pri 1 : 5.000 in več nosečnic.

Dvoplodna nosečnost pri uterus didelphysu se pričakuje še redkeje, 1 : 250.000 vseh nosečnosti. Mogoče je, da so ti nosečnosti posledica superfekundacije, superfetacija ni verjetna. Pri porodu dvojne maternice ena maternica kontrahira, po porodu druga iz še nepojasnjenega vzroka miruje, kar vpliva na fetoplacentarno regulacijo začetka porodnih popadkov.

Vse anomalije maternice se lahko pojavijo pri okoli 3% žensk, najpogosteje gre za pregrado maternice (uterus septus in subseptus), ki povzročita veliko fetalno izgubo. Ženske s habitualnimi splavi, po izključitvi drugih vzrokov, je potrebno s pomočjo histerosalpinogografije, histeroskopije in laparoskopije, dodatno preiskati.

Ultrazvočna diagnostika je lahko v času nosečnosti trijažna metoda. 3D ultrazvok je zelo natančen in bi lahko nadomestil zelo točno metodo magnetne resonance.

Literatura:

1. Menge K, Oettingen Kj. Bildungsfehler der weiblichen Genitale.
U: Stoeckel W (ur.). Handbuch der Gynakologie. Munchen:
Bergmann 1930
2. Williams Obstetrics. Cunningham FG, MacDonald PC, Gant
NF, Leveno KJ, Gilstrap LC (ur.). Stanford: Appleton & Lange,
1993.
3. Buttram VC, Gibons WE. Mullerian anomalies: a proposed
classification. Fertil Steril 1979
4. Semmens JP. Congenital anomalies of female genital tract.
Functional classification based on review of 56 personal cases
and 500 reported cases. Obstet Gynecol 1962
5. Greene LK, Harris RE. Uterine anomalies. Frequency of diagnosis
and associated obstetric complications. Obstet Gynecol 1976