Prirojene srčne napake nastanejo v kompleksni interakciji genetskih in okoljskih dejavnikov. Vzrok kongenitalne srčne malformacije, kot npr. rdečke pri materah ali njeno kronično prekomerno uživanje alkohola v času organogeneze pri zarodku, se odkrije zelo redko. Dejavniki, kot je hipoksija (nezadostna preskrba tkiv s kisikom), ionsko sevanje, nekatera zdravila, imajo teratogeni efekt. Tveganje pojava prirojene srčne napake je pri starših s prirojeno srčno malformacijo zelo nizko (2 -5%) in ne predstavlja oviro za načrtovanje družine.
Klinična slika je odvisna od stopnje obstrukcije lumena aorte. Opaznejša obstrukcija privede do povečanega pritiska proksimalno do zožitve in obremenitve leve komore, ter razvoja koncentrirane hipertrofije miokarda (mišično tkivo srca) leve komore. Pri številnih otrocih se ne razvije nikakršen simptom. Na nadaljnje raziskave vodi arterijska hipertenzija in sistolični šum nad perkordijem pri otroku. Pojavijo se lahko glavoboli in epistakse (krvavitve iz nosu), hladen občutek v nogah in klavdikacije (bolečine v nogah) ob fizičnem naporu. Pri razporejanju arterijskega pulza v zgornjih in spodnjih okončinah so odsotne ali oslabljene pulzacije nad femoralnimi arterijami z zakasnitvijo pulza. Nizek krvni tlak ali nezmožnost merjenja krvnega tlaka na nogah, prisotnost arterijske hipertenzije na rokah, predstavlja ključ za postavljanje diagnoze koarktacije aorte. Glavni zapleti so posledica hude hipertenzije v arterijskem segmentu proksimalno od aorte. Motnja lahko povzroči razvoj celebralni (možganski) anevrizem z rupturo anevrizma v hemoragijo (iztekanje krvi iz krvnih žil), do nastanka disekcije stene aorte in do popuščanja kontraktilne funkcije miokardov leve komore.
Se postavi na osnovi anamneze, klinične slike, objektivnega pregleda, EKG-a, rentgenografije in kateterizacije srca.
Zdravljenje je kirurško, resekcija in anastomoza konec s koncem ali razširjenja z zožanjem in vstavljanjem patcha. Idealna starost za izvedbo operacije je nekje med tremi in šestimi leti starosti.
Preberite še:
Psevdohermafroditizem pri deklicah