Otrok in cerebralna paraliza

Veliko otrok s cerebralno paralizo pa ima druge zdravstvene težave, ki jih je potrebno zdraviti. Te vključujejo duševno prizadetost, težave pri učenju, epileptične napade, težave z vidom in sluhom, ter govorne težave.

Kakšna je incidenca cerebralne paralize?

Cerebralna paraliza se običajno diagnositicira med drugim in tretjim letom otrokove starosti. Prizadene približno 2 – 3 : 1.000 otrok starejših od treh let.

Katere tipe cerebralne paralize poznamo?

Obstajajo trije glavni tipi cerebralne paralize, pri nekaterih posameznikih se lahko pojavijo simptomi več tipov skupaj.

Spastična cerebralna paraliza

Se pojavi pri okoli 70% otrok s cerebralno paralizo. Pri tem tipu je okvarjen motorični del možganske skorje in piramidni del, posledično se pojavijo otrdelost in zakrnelost mišic, kar povzroči težave z gibanjem.

Če sta prizadeti obe nogi (spastična diplegija), šibke mišice na bokih in nogah povzročijo, da se nogi obrneta navznotraj oz. na X. Spastična hemiplegija, za katero je značilna prizadetost zgolj ene strani telesa, pogosteje prizadene roke.

Najresnejša oblika spastične cerebralne paralize se imenuje quadriplegija in prizadene vse štiri ude, ter mišice, ki nadzorujejo usta in jezik. Prizadeti otroci so pogosto duševno zaostali, pojavijo se druge težave.

Atetotični tip ali diskinetična cerebralna paraliza

Atetotični tip cerebralne paralize, ki vpliv na celotno telo, prizadene približno 20% pacientov s cerebralno paralizo. Okvarjeni so bazalni gangliji in ekstrapiramidni sistem. Zanj je značilno nihanje v mišičnem tonusu, včasih je povezan z nenadzorovanim gibanjem (počasno, zvijajoče, hitro in sunkovito).

Otroci imajo pogosto težave pri nadzoru sedenja in hoje. Ker vpliva tudi obrazne mišice in jezik otroci težje požirajo, sesajo in govorijo.

Ataktični tip

Približno 10% pacientov s cerebralno paralizo pa prizadene ataktični tip. Okvarjeni so mali možgani in možgansko deblo, torej predela možganov, ki je odgovoren za ravnotežje in koordinacijo. Otrok zelo težko hodi, noge drži razkoračeno, pojavijo se težave z gibanjem in koordinacijo gibov. Vzporedno nastanejo težave z natančno koordinacijo gibov, zato imajo ti pacienti veliko težav s pisanjem, risanjem…

Vzrok

Približno 70% primerov cerebralne paralize je posledica dogodkov, ki se zgodijo pred rojstvom, ter so povezani z motnjami pri razvoju možganov. V nasprotju s splošnim prepričanjem je pomanjkanje oskrbe s kisikom ploda povezano zgolj z majhnim številom primerov cerebralne paralize, poročata American College of Obstetricians and Gynecologists (ACOG) in American Academy of Pediatrics (AAP). Tudi možganske poškodbe v prvih mesecih ali letih življenja so povezane z zelo nizkim številom primarnih dejavnikov, ki povzročijo cerebralno paralizo. V večini primerov je vzrok razvoja cerebralne paralize pri otrocih neznan.

Dejavniki tveganja cerebralne paralize pri otrocih vključujejo:

·         Okužbe v nosečnosti: nekatere okužbe mater v nosečnosti, vključno z rdečkami (rubeola), citomegalovirusom in zdravljenje toksoplazmoze, lahko poškodujejo možgane in povzročijo  cerebralno paralizo. Nedavne raziskave kažejo (University of California), da lahko okužba posteljničnih membran (korioamnionitis) za štirikrat poveča verjetnost razvoja cerebralne paralize tako pri nedonošenčkih kot donošenih otrocih.

·         Okužbe reproduktivnih organov in sečil lahko povečajo tveganje prezgodnjega poroda, ki je prav tako dejavnik tveganja za razvoj cerebralne paralize.

·         Hipoksija ploda kot posledica nepravilnega delovanja posteljice ali abrupcije posteljice, lahko zmanjša oskrbo s kisikom ploda

·         Nedonošenčki, ki ob porodu tehtajo manj kot 1.500 gramov imajo 30x višje tveganje razvoja cerebralne paralize. Številne prizadenejo možganske krvavitve, ki poškodujejo občutljivo možgansko tkivo ali zavrejo razvoj periventrikularne levkomalacije, ter v ventriklih poškodujejo nevrone.

·         Zadušitev med porodom: še do pred kratkim se je verjelo, da je za večino primerov cerebralne paralize odgovorna asfiksija oz. zadušitev – pomanjkanje kisika med porodom. Poročilo ACOG/AAP kaže, da je zadušitev med porodom odgovorna zgolj za okoli 10% možganskih poškodb, ki povzročajo cerebralno paralizo.

·         Rh bolezen: nekompatibilnost materine in plodove krvi lahko povzroči hudo zlatenico in možganske poškodbe, ki lahko povzročijo cerebralno paralizo. Imunski odziv se prepreči injiciranjem imunoglobulina anti-D. Injiciranje Ig anti-D prepreči primarno imunizacijo, kadar je razmerja med protitelesi in eretrociti vsaj 20 – 25 μg protiteles/ml eritrocitov. Pri manjšem razmerju pride do imunizacije. Tveganje cerebralne paralize lahko povečajo tudi motnje strjevanja krvi tako pri materi kot otroku.

·         Huda zlatenica: porumenelost kože in beločnic kot posledica kopičenja pigmenta imenovanega bilirubin, včasih postane prehuda. Nezdravljena zlatenica lahko povzroči trajne možganske poškodbe, ki vodijo k atetotični cerebralni paralizi.

·         Druge prirojene okvare in motnje: dojenčki s prirojenimi možganskimi okvarami ali z nekaterimi genetskimi okvarami imajo višje tveganja razvoja cerebralne paralize.

·         Porodne poškodbe: približno 10% primerov cerebralne paralize je posledica možganskih poškodb med porodom, ali možganskih poškodb v prvih dveh letih življenja. Najpogostejši povzročitelji so možganske okužbe (meningitis) ali fizične poškodbe glave.

Diagnoza

Zaostajanje v lokomotornem in gibalnem razvoju, težave  pri prijemanju predmetov, težave s sedenjem in učenjem osnovnih stvari, plazenjem in hojo so razlog za skrb. O razvojnih težavah pravočasno obvestite svojega pediatra.

Cerebralna paraliza pri otrocih je diagnosticirana predvsem s preučevanjem, opazovanjem in fizičnim pregledom otroka. Zdravnik bo preveril in ocenil mišični tonus. Pri nekaterih pacientih se pojavi mišična napetost, zaradi česar so mišice trde, ali spremenljiv mišični tonus (npr. ob prvem pregledu povečane mišice, ob drugem uplahnjene), preveri se refleks in prednostno roko. Medtem ko večina otrok do vsaj 12 meseca starosti še ne razvije prednosti ene roke, so nekateri otroci s cerebralno paralizo to sposobni že pred šestim mesecem starosti. Preverijo se t.i. primitivni refleksi, to so refleksi, ki so običajni pri dojenčkih, vendar spontano izginejo nekje med šestim in dvanajstim mesecem starosti. Preveri se natančna anamneza, ter izključi vse morebitne bolezni, ki povzročajo podobne simptome.

Mlade paciente se pogosto napoti na slikanje možganov z magnetno resonanco (MRI), računalniško tomografijo (CT) ali ultrazvok. Slikanje ponavadi odkrije vzrok za cerebralno paralizo. Ultrazvok se pogosto uporablja pri nedonošenčkih, ki so izpostavljeni višjemu tveganju razvoja cerebralne paralize. Pravočasna diagnoza možganskih okvar omogoča zgodnje zdravljenje, ki daje boljše rezultate. Pri nekaterih otrocih, še posebej manj prizadetih, slikanje ne pokaže nepravilnosti, kar kaže, da simptome lahko povzročijo že mikroskopske poškodbe možganov. Približno polovica dojenčkov, ki so zboleli za blago cerebralno paralizo simptome preraste.

Zdravljenje

Zdravljenje cerebralne paralize je individualno in prilagojeno vsakemu otroku posebej. Ekipa je sestavljena iz večjega števila zdravnikov različnih ved: pediater, ortoped, nevrolog, oftalmolog, kirurg, ter fizioterapevta, logopeda, socialnega delavca in psihologa.

Fizioterapija se prične izvajati takoj po postavljeni diagnozi. Terapija krepi motorične spretnosti (hoja in sedenje), krepi mišice in pomaga pri preprečevanju kontraktur (skrajšanje mišic, ki omejuje skupno gibanje). Pasovi, opornice in povoji, skupaj s fizioterapijo, preprečujejo kontrakture in izboljšajo delovanje rok in nog. Če so kontrakture prehude, se za podaljšanje prizadetih mišic priporoča operacija.

Zdravila se priporočajo za lajšanje spastičnosti ali zmanjševanje nenadzorovanega gibanja. Na žalost peroralno zdravljenje ni najbolj učinkovito. Veliko bolj učinkovito je injiciranje botoksa neposredno v spastično mišico, učinki trajajo več mesecev kar v tem času omogoča učinkovitejšo fizioterapijo. Pri novi obliki zdravljenja se med operacijo v spastično mišico vstavi črpalka, ki kontinuirano dozira antispazemski baklofen.

Pri nekaterih pacientih, pri katerih spastičnost vpliva na obe nogi, se izvede kirurški poseg imenovan selektivna dorzalna rizotomija, ki izboljša sposobnost sedenja, stanja in hoje. Ta postopek se običajno izvede med drugim in sedmim letom starosti. Postopek se priporoča zgolj hudim pacientom, ki so slabo odzvali na druge načine zdravljenja.

Terapevti otroka naučijo veščin, ki so potrebne za vsakdanje življenje, tudi hranjenje in oblačenje. Otroke, ki imajo govorne težave čaka delo z logopedom, v hujših primerih jih naučijo uporabljati računalniški sintetizator zvoka. Računalniki so postali pomembno orodje za otroke in odrasle s cerebralno paralizo. Pomagajo pri zdravljenju, izobraževanju, rekreaciji in zaposlovanju.

Nekateri otroci lahko uporabljajo številne mehanske pripomočke, vključno s pohodniki, napravami za pravilno držo, prilagojenimi invalidskimi vozički, skiroji, tricikli…

Preprečevanje

V večini primerov so vzroki nastanka cerebralne paralize neznani, zato jo težko preprečimo. Kljub vse boljši oskrbi in negi v nosečnosti se zdi, da število pacientov s cerebralno paralizo narašča. Višje število je posledica vse višjega števila preživetja nedonošenčkov, ki so podvrženi visokemu tveganju nastanka cerebralne paralize.

Nekateri vzroki za višje tveganje nastanka cerebralne paralize pa so kljub temu odkriti. Rh faktor, rdečke v nosečnosti sta pomembna sprožilca cerebralne paralize. V današnjih časih Rh negativna nosečnica dobi ustrezno terapijo, imunost na rdečke se lahko testira že pred samo nosečnostjo.

Dojenčke s hudo zlatenico se zdravi (fototerapija) s posebnimi lučmi. Poškodbe glave v prvih mesecih življenja so se ob uporabi otroških sedežev v avtomobilih močno zmanjšale. Rutinsko cepljenje dojenčkov prepreči veliko primerov meningitisa, ki je drug najpogostejši povzročitelj možganskih poškodb v prvih mesecih otrokovega življenja. Pri nosečnicah s spremljanjem razvoja ploda in nosečnosti lahko znižamo tveganje prezgodnjega poroda, v najboljše primeru začnemo že pred samim spočetjem. Redna prenatalna nega, opustitev kajenja, pitja alkohola in zlorabe drog močno zmanjša verjetnost primarnih tveganj, ki lahko vodijo k razvoju cerebralne paralize pri vašem otroku. 

Slika: http://specialedpost.org

http://youtu.be/PlsAVgztrX4