Primarni sklerozirajoči holangitis je kronični holestatični sindrom, s simptomi segmentalnega vnetja, fibrozo in strikturami intra – in ekstrahepatičnih žolžnih vodov. Zadnja faza bolezni je obliteracija (dislokacija) žolčnih vodov s cirozo, insuficienco jeter, ter včasih tudi kolangiokarcinomom.
Pri razširjeni bolezni se je potrebno zateči k transplantaciji jeter.
Za bolnike s primarnim sklerozirajočim holangitisom je značilno, da jih kar 80% trpi še za vnetno črevesno boleznijo, v večini primerov gre za ulcerativni kolitis.
Čeprav je primarni sklerzirajoči holangitis zelo redka bolezen, je zaradi njegovih škodljivih posledic pomembno poiskati vse načine, kako zmanjšati tveganje njegovega razvoja, so za Digestive Disease Week dejali strokovnjaki.