Prezgodnja puberteta

Prezgodnjo puberteto sprožajo mehanizmi prezgodnjega aktivnega delovanja hipotalamusa in žleze hipofize. Prezgodnje sproščanje luteinizirajočega hormona (LH) v hipotalamusu sproži izločanje hipofiznega hormona gonadotropina. Posledično hormonske žleze delujejo prezgodaj.

Povzroči jo več dejavnikov: gonadotropinsko odvisno, gonadotropinsko neodvisni, cerebralni, dedni, spolni in idiopatski (neznani vzrok).

Opis

Za prezgodnjo puberteto je značilno spolno dozorevanje pred desetim letom pri fantih in pred 8,5 letih pri deklicah. Pri dečkih se pojavi rast dlak na obrazu, razvoj spolnih organov, akna in proizvodnja sperme. Pri deklicah se prične razvoj prsi, rast sramnih in dlak pod pazduho, menstruacija in celo ovulacija. Za oba spola pa je značilno, da se ustavi splošna rast.

Zgodnja puberteta veliko pogosteje prizadene deklice, dedna oblika pa dečke. Statistični podatki kažejo, da je zgolj 5-10% fantov pripeljanih na zdravljenje.

Vzrok

Ponavadi je vstop v prezgodnjo puberteto idiopatski oz. neznanega vzroka, v nekaterih primerih pa je posledica delovanje endokrinih žlez. Cerabralni povzročitelji so povezani z možganskimi abnormalnostmi. Povzročajo jo tudi nekatera bolezenska stanja in sindromi: McCune-Albrightov sindrom, nevrofibromatoza, Russel-Silverjev sindrom in motnje delovanja nadledvične žleze.

Pri prizadetih otrocih se lahko, kot posledice hitrega razvoja, pojavijo psihične težave in odtujenost od vrstnikov. Lahko se pojavi model agresivnosti in hiperaktivnosti.

Pri dečkih se testotoksikoza prišteva med dedne bolezni.

Simptomi

Rast dojk pred osmim letom starosti pri deklicah, menstruacija pred desetim letom starosti in hitrejša rast, ki se z leti konča prej.

Dečke pred desetim letom preseneti poraščenost na obrazu, genitalijah in podpazduhah, rast spolnih organov, mutiranje glasu in agresivno vedenje.

Puberteta se lahko pri nekaterih otrocih pojavi že pred tretjim letom starosti. Otroci s prezgodnjo puberteto so višji od svojih vrstnikov, ker pa se rast kosti zaključi hitreje, so kasneje v odraslih letih nižje postave

ISOSEXUAL – pri deklicah pojavijo ženske značilnosti, pri fantih maskulizacija ali pojav mišične mase.

HETEROSEKSUALNI – pojav moškosti pri deklicah in ženskosti pri dečkih.

CEREBRALNI – brez vidnih znakov posnemajo pravo puberteto

CENTRALNI – se nanašajo na spremembe centralnega živčnega sistema

Gonadotropinsko odvisni – visoka vsebnost hormona gonadotropina pri deklicah

Gonadotrpinsko neodvisni – običajno prizadene dečke z nižjo vsebnostjo gonadotropina

Idiopatski – se povezujejo z EEG (elektroencefalogramom) nepravilnostih pri dekletih. Vzrok nenavadnih možganskih valov je nejasen.

Diagnoza

Diagnoza se izvede s pomočjo klinične slike in znakov, družinsko anamnezo, krvnih preiskav in z rentgenskim slikanjem okostja (v kolikor je potrebno), da se določi starost kosti.

Zdravljenje

Zdravljenje je odvisno od vzroka prezgodnje pubertete. Hormonsko zdravljenje oz. gonadotropni agonisti neposredno blokirajo izločanje gonadotropinov, ki povzročajo prezgodnjo puberteto.

Z glukokortikoidi se zavira izločanje adrenokortikotropnih hormonov pri deklicah s prirojeno hiperplazijo nadledvične žleze.

Pri McCune-Albrightovem sindromu zdravimo z inhibitrojem aromataze testolactona, ki blokira sintezo estrogenov. Nekatere lezije na hipotalamusu in tumorje ali ciste na jajčnikih je moč operativno odstraniti. Ko je bolezen odkrita jo je moč eliminirati z nekaterimi eksogenimi hormoni.

Deklice, z diagnosticiranim hipotiroidizmom, se zdravi z nadomestno hormonsko terapijo (levotiroksin).

Genetsko svetovanje se priporoča vsem parom z omenjeno prezgodnjo moško puberteto in drugimi dednimi motnjami.