Sistemski eritemski lupus

Etiologija

Raziskave kažejo, da se sistemski eritemski lupus pojavi približno v razmerju 1:2.000. SEL najpogosteje prizadene mlajše ženske, saj se najpogosteje pojavi med 15-tim in 40-tim letom starosti. Ženske v povprečju obolevajo osemkrat pogosteje.

Dosedanje raziskave še niso v popolnosti razkrile skrivnosti nastanka bolezni, vendar se zdravniki strinjajo, da je za obolevanje odgovornih več dejavnikov. Vse skupaj pa lahko razdelimo v dve skupini: egzogeno (splošno) in endogeno (notranjo). Med splošne dejavnike najpogosteje prištevamo infektivne dejavnike, pri notranjih pa najpomembnejšo vlogo igrata genetska predispozicija in hormonski status. Ultravijolično sevanje pospeši in poslabša kožno manifestacijo bolezni.

Simptomi

Sistemski eritemski lupus (Lupus erythematosus systemicus) je bolezen z zelo variabilnimi simptomi. Začetek bolezni spremljajo nespecifični simptomi kot je povišana telesna temperatura in utrujenost, bolečina v sklepih in mišicah, kožne spremembe, anemija in nižje število belih krvnih telesc. Bolezen običajno prizadene samo en organ, ki kasneje povzroči nastanek drugih simptomov. Klinični potek že na začetku olajšuje prisotnost specifičnih protiteles, tako da se lahko zdravljenje prične razmeroma kmalu. Simptomi povezani s sklepi in mišicami se pojavijo pri večini bolnikov in so usmerjeni v bolečine v sklepih (atralgija) ali v obliko prehodnega artritisa velikih sklepov. Spremembe na koži se pojavijo pri 80% pacientov in se kažejo v obliki eritema na obrazu (oblika metulja), ali kot eritemski ali makulopapulozni osip, ki zajema večje, soncu izpostavljene kožne površine.

Številne oblike kožnega vaskulitisa se pojavijo pri približno 20% pacientov. Poškodbe ustne in nosne sluznice sta tipične za akutni potek bolezni. Suhi ali eksudativni pleuritis sta najpogostejša pljučna pokazatelja bolezni. Obolenje zajame tudi srce in najpogosteje povzroči pertikarditis. Pri polovici pacientov se pojavijo spremembe na ledvicah, ki lahko privedejo do kronične ledvične insuficience. Avtoimuni proces lupusa lahko prizadene tudi živčne strukture, tako, da se pri nekaterih pacientih pojavijo epileptični napadi in psihoze. Hematološke motnje zajemajo anemijo in zmanjšano število levkocitov. Poškodbe endotelija, kot posledica vaskulitisa, povzročajo nastanek tromboze malih krvnih žil (kapilarno trombozo).

Diagnoza

Osnovo za postavljanje diagnoze predstavlja bogata in značilna klinična slika, preverjen način pa predstavlja prisotnost specifičnih protiteles v krvi pacienta. Pacientom s povišano temperaturo je potrebno posvetiti še posebno pozornost. Najnovejši kriteriji diagnosticiranja sistemskega eritemskega lupusa morajo zajeti vsaj štiri značilne simptome bolezni.

Zdravljenje

Sodobne metode zdravljenja vključujejo:

• Nefarmakološko zdravljenje
• Farmakološko zdravljenje
• Druge standardne terapije

Standardni postopki posamezne entitete sistemskega lupusa vključujejo glikokortikoide kot prvi terapevtski pristop, potem dodajanje ciklofosfamida in uvajanje znanih citotoksičnih zdravil. Primarni cilj zdravljenja je doseganje remisije in boljši nadzor bolezni, ter preprečevanje nezaželenih stranskih učinkov zdravil. Nova eksperimentalna zdravila se osredotočajo na močnejšo in selektivnejšo imunosupresijo, boljšo učinkovitost terapevtskih agensov in zmanjšanje njihove škodljivosti.

Pomembna profilaktična mera je izogibanje sončnim žarkom in uporaba zaščitnih krem ali oblačil. V mirnem obdobju bolezni je nosečnost dovoljena, vendar pogosteje spremljana s strani strokovnega osebja.

Napoved

Napoved bolezni je odvisna od prizadetosti in pravočasnega zdravljenja. Poznavanje bolezni in pravilna terapevtski pristop privedeta do znatnega podaljšanja življenja pacientov. Preko 70% bolnikov živi dlje kot deset let. Najpogostejši vzroki, ki privedejo do smrti so: ledvična insuficienca, okužbe, nekatere manifestacije lupusa centralnega živčnega sistema, še posebej cerebrovaskularne krvavitve.