Wilmsov tumor in ostali ledvični karcinomi v otroštvu

Wilmsov tumor – nefroblastom

Wilmsov tumor in ostali ledvični karcinomi spadajo v skupino malignih bolezni. Tumor se v eni ali obeh ledvicah manifestira kot posamezni tumor ali skupek večjega števila tumorjev. Ledvice se nahajajo nad pasom hrbtnega dela trupa. Drobne tubule (cevke) v ledvicah so zadolžene za filtriranje in čiščenje krvi, pri čemer se odpadni produkti pretvorijo v urin. Iz vsake ledvice se urin izloči v mehur iz mehurja pa se skozi sečnico izloči iz telesa.

Wilmsov tumor se lahko razširi na pljuča, jetra ali bližnje bezgavke.

Nefroblastomatoza je stanje pri katerem abnormalno tkivo raste na zunanji strani ene, ali obeh ledvic. Pri otrocih s to boleznijo obstaja velika verjetnost razvoja Wilmsovega tumorja, ki raste in se razvija zelo hitro. Obvezni zdravniški pregledi so za otroke potrebni vsaj še sedem let po končanem zdravljenju.

Drugi ledvični tumorji

Ostali ledvični tumorji, ki se diagnosticirajo in zdravijo v otroštvu so:

·         Ledvični sarkom je vrsta karcinoma, ki lahko metastazira na pljuča, kosti, možgane in mehka tkiva

·         Rabdoidni ledvični tumor je vrsta karcinoma, ki se pojavi predvsem pri dojenčkih in majhnih otrocih. V času diagnoze je pogosto že metastaziral. Rabdoidni tumor hitro raste in se razvija, pogosto metastazira v pljuča in možgane

·         Nevroepitelni ledvični tumorji so redki in se običajno pojavijo pri mlajših odraslih. Rastejo in širijo se zelo hitro

·         Dezmoplastični sarkom je redek sarkom mehkega tkiva

·         Cističen delno diferenciran nefroblastom je zelo redka vrsta Wilmsovega tumorja, ki izhaja iz ciste

·         Rak renalnih celic redko prizadene otroke in mladostnike mlajše od petnajstih let. Veliko pogostejši  je v starostnem obdobju od 15 do 19 let. Lahko se razširi na pljuča, kosti, jetra in bezgavke

·         Kongenitalni mezoblastni nefrom je ledvični tumor, ki se običajno pojavi v prvem letu otrokovega življenja in je ozdravljiv. Diagnosticira se ga lahko že z ultrazvočnim pregledom v nosečnosti, lahko pa se pojavi v prvih treh mesecih otrokovega življenja. Pogosteje se pojavi pri dečkih

·         Primarni renalni sinovialni sarkom je redek ledvični karcinom, ki pogosteje prizadene mlajše odrasle

·         Anaplastični ledvični sarkom je redek tumor, ki ponavadi prizadene otroke in mladostnike mlajše od petnajstih let. Pogosto se razširi na pljuča, jetra ali kosti. Zdravljenja za to obliko karcinoma ni.

Vzrok

Tveganje za Wilmsov tumor pa lahko povečajo tudi nekateri genetski dejavniki. Seveda pa genetska okvara še ne pomeni, da se bo karcinom tudi razvil. Torej Wilmsov tumor je lahko del genetskega sindroma, ki vpliva na njegovo rast in razvoj. Genetski sindrom imenujemo skupek simptomov ali stanj, ki se pojavijo kot posledica poškodovanih ali abnormalnih genov. Tveganje za razvoj Wilmsovega tumorja pa lahko povečajo tudi določene prirojene napake. V skupino genetskih sindromov in prirojenih napak, ki so povezane z razvojem Wilmsovega tumorja umeščamo:

·         WAGR sindrom (Wilmsov tumor, aniridija, motnje urogenitalnega sistema, duševna zaostalost)

·         Beckwith-Wiedemannov sindrom

·         Idiopatska hemihipertrofija (nenormalna rast ene strani ali dela telesa)

·         Denys-Drash sindrom

·         Kriptohidizem

·         Hipospadije

Otroke z omenjenimi genetskimi malforamcijami in prirojenimi napakami je potrebno do osmega leta starosti za Wilmsov sindrom pregledati vsake tri mesece. Za presejalni test se uporablja ultrazvok trebušne votline. Otroci z Beckwith-Wiedemannovim sindromom ali hemihipertrofijo so podvrženi dodatnim pregledom jeter in nadledvične žleze. Do četrtega leta starosti se izvede test preverjanja vsebnosti alfa-fetoproteinov v krvi in ultrazvok trebuha. Ultrazvok ledvic se izvede po četrtem letu starosti.

Pri nekaterih otrocih se Wilmsov tumor pojavi v obeh ledvicah, v drugi ledvici se maligne celice lahko pojavijo tudi po uspešnem zdravljenju prve. Tumor tudi v drugi ledvici se veliko pogosteje pojavi v primeru, da je bil karcinom prvič diagnosticiran v prvem letu otrokovega življenja. Ogroženi otroci za razvoj Wilmsovega tumorja tudi v drugi ledvici morajo na redne preglede vsake tri mesece znotraj dveh do šestih let. Za presejalni test se uporablja ultrazvok trebušne votline.

Karcinom renalnih celic pa pogosto spremlja naslednja bolezenska stanja in sindrome:

·         Von Hippel –Lindauova bolezen (dedna bolezen, ki povzroča nenormalno rast krvnih žil). Otroci z omenjeno boleznijo morajo biti podvrženi vsakoletnim ultrazvočnim pregledom trebušne votline, pri starosti  8 – 11 let pa slikanju z magnetno resonanco.

·         Tuberozna skleroza (dedna bolezen za katero so značilne benigne maščobne ciste na ledvicah)

·         Družinska anamneza karcinoma renalnih ledvičnih celic

·         Dedna leimiomatoza (bolezen, ki povečuje tveganje za nastanek raka na ledvicah, koži in maternici)

·         Recidiv karcinoma

Simptomi

Simptomi Wilmsovega tumorja in ostalih ledvičnih karcinomov v otroštvu so podobni: trd, napihnjen in otekel trebuh, ter krvi v urinu.

Simptomi so lahko posledica ledvičnih tumorjev ali drugih bolezenskih stanj. Zdravnika obiščite ob naslednjih simptomih:

·         Ob trdem, napihnjenem, oteklem ali bolečem trebuhu

·         Kri v urinu

·         Povišana telesna temperatura brez znanega vzroka

Diagnoza

Diagnoza se postavi na podlagi anamneze, laboratorijskih testov in fizičnega pregleda:

·         Fizični pregled in anamneza: pregled splošnega zdravja, vključno s preverjanjem simptomov bolezni, kot so oteklinice ali karkoli nenavadnega. Pregled pacientovih predhodnih zdravstvenih težav in zdravljenj.

·         Krvna slika: preverjanje števila rdečih in belih krvničk, ter trombocitov, vsebnosti hemoglobina (beljakovina, ki prenaša kisik) v rdečih krvničkah.

·         Biokemični pregled krvi: test s katerim se preveri delovanje jeter in ledvic

·         Preizkus delovanja jeter: postopek pri katerem se v krvi preveri vsebnost nekaterih snovi, ki se sproščajo v jetrih. Višja vsebnost je lahko znak, da jetra ne delujejo pravilno.

·         Preizkus delovanja ledvic: postopek pri katerem se na vzorcu krvi in urina preveri snovi, ki so indikator delovanja ledvic. Vsako odstopanje navzgor ali navzdol je lahko znak nepravilnega delovanja ledvic.

·         Ultrazvočni pregled: postopek kjer z ultrazvočnimi valovi preverimo stanje notranjih organov ali tkiv. Ultrazvočni valovi ustvarijo sliko imenovano sonogram. Ultrazvočni pregled trebušne votline je osnovna diagnostična metoda za karcinom ledvic.

·         CT: iz več zornih kotov omogoča natančno skeniranje posameznih področij v telesu (prsi, trebuh ,medenica…). Slike se s pomočjo rentgena prenašajo na monitor. Diagnosticiranje lahko izboljšamo s kontrastnim sredstvom, ki se ga vbrizga v veno ali zaužije peroralno. Postopek se imenuje računalniška tomografija ali računalniška aksialna tomografija.

·         Rentgen: slikanje s pomočjo radioaktivnih žarkov

·         Biopsija celic ali tkiva, ter patološki pregled medija pod mikroskopom. Izvedba biopsije je odvisna: je karcinom v obeh ali eni ledvici, testi jasno kažejo na prisotnost karcinoma in v kolikor je pacient podvržen kliničnemu testiranju. Biopsija se lahko izvede pred zdravljenjem, po kirurški odstranitvi tumorja in po kemoterapiji.

Zdravljenje

Wilmsov tumor in ostale ledvične tumorje v otroštvu se ponavadi kirurško odstrani. V kolikor je tumor zgolj v eni ledvici se ta v celoti odstrani (nefrektomija). Karcinom obeh ledvic ali pa že metastazirani karcinom, pa pogojuje zgolj odstranitvi tumorja. V obeh primerih pa se vzorec tkiva pošlje na patološki pregled.

Na izid zdravljenja pa vplivajo številni dejavniki. Napoved in možnosti zdravljenja so odvisne od:

·         V kolikšni meri se maligne celice razlikujejo od normalnih ledvičnih celic

·         Stadija raka

·         Vrste in velikosti tumorja

·         Starosti otroka

·         Ali je moč tumor v celoti odstraniti

·         Recidiva

·         Nenormalnih kromosomov in genov

·         Ali pacienta zdravi onkolog z izkušnjami zdravljenja bolnikov z Wilmsovim tumorjem

Pri odraslih je ta oblika karcinoma zelo redka, vendar veliko težje ozdravljiva.

Vir: National Cancer Institute, Genetics Home Reference